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Traqueobroncopatía Condro-Osteoplástica

Tipo:

Enfermedades del Sistema Respiratorio

Prevalencia

OMIM

189961

ORPHANET

3348

CIE

J98.0

Descripción

La traqueobroncopatía osteoplástica (TO) es una enfermedad rara de causa desconocida que afecta a las vías aéreas grandes. Se manifiesta habitualmente en la edad adulta y afecta por igual a ambos sexos. La enfermedad se caracteriza por el desarrollo de múltiples nódulos óseos y cartilaginosos en la submucosa de la tráquea y los bronquios principales. La expansión de los nódulos altera la anatomía de la vía aérea, dificulta el aclaramiento de las secreciones bronquiales y puede causar una obstrucción significativa. Los pacientes presentan tos, hemoptisis, e infecciones respiratorias recurrentes. No se suele sospechar el diagnóstico de TO hasta que se realiza una broncoscopia de fibra óptica; este procedimiento permite el diagnóstico en la mayoría de los casos dado que el árbol traqueobronquial tiene un aspecto característico. La biopsia bronquial revela la presencia anormal de tejido cartilaginoso y óseo en la submucosa bronquial. La enfermedad permanece bastante estable durante años o progresa muy lentamente. Sólo una minoría de los casos desarrollan una obstrucción de vías aéreas importante y requieren procedimientos invasivos para extirpar o sobrepasar el obstáculo en las vías aéreas afectadas. Hasta la fecha no hay un tratamiento específico para la enfermedad. No se conoce ni la incidencia ni la prevalencia del trastorno. La incidencia de la TO en una serie de 16888 broncoscopias era de 1:1299 broncoscopias. Revisores expertos Pr Jean-François CORDIER Dr Romain LAZOR Última actualización: Junio 2004

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