Listado de patologías

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Puede suceder que se genere nuevo conocimiento entre actualizaciones y que aún no aparezca reflejado en la reseña de la enfermedad. La fecha de la última actualización está indicada. Siempre se recomienda a los profesionales consultar las publicaciones más recientes antes de tomar cualquier decisión basada en la información proporcionada.

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Patología

Disección Aórtica Familiar

Tipo:

Enfermedades del sistema circulatorio

Conocido también como:

Aórtica Anulo-Ectasiante, Enfermedad

o como:

Erdheim, Enfermedad de

o como:

Necrosis Quística de la Media de la Aorta

Prevalencia

OMIM

607086

ORPHANET

229

CIE

I71.0

Descripción

RESUMEN La disección aórtica familiar es el término utilizado para describir la ruptura de la pared aórtica a nivel de la aorta media, que tiene como resultado la formación de un falso canal con el desvío de parte del flujo de la aorta. La predisposición familiar a los aneurismas aórticos torácicos y la disecciones de tipo A (que afectan a la aorta ascendente y/o al cayado aórtico) se ha comprobado en alrededor del 19% de los pacientes que presentan disecciones aórticas; hasta el momento se han identificado diversos loci (16p12.2-p13.13, 3p24-25). Esta predisposición se transmite de forma autosómica dominante.

 

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