Esclerosis hepatoportal

Enfermedades del Sistema Digestivo

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

64743

CIE

K74.1

Descripción

La esclerosis hepatoportal (EHP) es un trastorno raro caracterizado por esclerosis de las venas portales intrahepáticas, hipertensión portal sin cirrosis, esplenomegalia asintomática y sangrado recurrente de varices. La prevalencia es desconocida. Está distribuida por todo el mundo, con muchos casos descritos en Asia. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad. Ambos sexos se ven afectados por igual. La EHP se manifiesta normalmente con una esplenomegalia evidente con pancitopenia, hipertensión portal y anomalías leves en las pruebas de función hepática. Los pacientes con EHP están en buenas condiciones, pero pueden presentar rotura de varices esófago-gástricas. Por lo general, la condición se detecta durante la investigación de un hallazgo fortuito de hiperesplenismo o esplenomegalia. La ascitis, la encefalopatía hepática y la ictericia son raras. Los principales hallazgos histopatológicos son fibrosis periportal, oclusión de las pequeñas venas portales, esclerosis del sistema venoso portal y proliferación de pequeños canales vasculares dentro o alrededor del tracto portal. La enfermedad es lentamente progresiva. La insuficiencia hepática, ascitis o encefalopatía se presentan en pocos pacientes, en una etapa avanzada de la enfermedad. El riesgo de trombosis de la vena porta extrahepática es alto. La etiología de la EHP no está clara. Se ha propuesto la exposición a sustancias tóxicas (arsénico o cloruro de vinilo) o a medicamentos (vitamina A, 6-mercaptopurina), enfermedades del tejido conectivo y autoinmunes, infecciones sistémicas o intraabdominales, y anomalías de la coagulación. Se ha sugerido un trasfondo genético. El diagnostico de EHP es por lo general de exclusión. El diagnóstico diferencial de la cirrosis del hígado es crucial y puede ser difícil. Para un diagnóstico óptimo se requiere una muestra grande de biopsia del hígado, así como experiencia y conocimiento por parte del examinador. El sangrado por varices es la principal causa de morbilidad y mortalidad. El tratamiento activo de la hemorragia y su profilaxis puede seguir las recomendaciones para los pacientes con cirrosis. A la hora de considerar la esplenectomía, debe tenerse en cuenta el alto riesgo de trombosis en el sistema venoso portal. El pronóstico global actual es bueno (80% de supervivencia diez años después del diagnóstico). Los pacientes de sexo masculino y los pacientes en que la enfermedad ha aparecido antes de los 40 años de edad presentan un pronóstico peor. Revisores expertos Pr Dominique-Charles VALLA Última actualización: Septiembre 2007