Listado de patologías

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Patología

Hipodoncia - disgenesia ungueal

Tipo:

Malformaciones Congénitas y Deformidades y Anomalías Cromosómicas

Conocido también como:

Síndrome de Witkop

o como:

Síndrome de dientes y uñas

Prevalencia

Desconocida

OMIM

189500

ORPHANET

2228

CIE

Q82.4

Descripción

Hipodoncia uña del síndrome de displasia es una forma de displasia ectodérmica. Su incidencia se ha estimado en alrededor de 1-2 de cada 10.000. Los dientes de leche suelen ser normales, pero los dientes permanentes no suelen entrar en erupción. Los incisivos inferiores, los segundos molares y caninos superiores suelen estar ausentes y las coronas pueden ser pequeños y cónicos. Eversión del labio puede estar presente. Las uñas son generalmente pequeños, delgados y frágiles, con crestas longitudinales, picaduras y koilonychias. La ausencia congénita de la placa de la uña también se ha informado. Uñas de los pies suelen ser más afectados que las uñas de las manos. Las glándulas sudoríparas, la tolerancia al calor y el pelo es normal, aunque el cabello fino se ha descrito en algunos casos. La transmisión es autosómica dominante y el síndrome es causado por una mutación en el MSX1 gen (4p16.1). El diagnóstico suele realizarse durante la mitad de la infancia, cuando la persistencia de la dentición primaria se hace evidente, pero el síndrome puede ser difícil de diagnosticar ya que los defectos de las uñas puede ser leve. El diagnóstico diferencial debe incluir otras formas de displasia ectodérmica, en particular, la displasia ectodérmica hipohidrótica (ver estos términos). No existe un tratamiento específico, pero el cuidado de la salud oral y tratamiento odontológico se recomienda. El pronóstico es bueno. Los defectos de las uñas por lo general se hacen menos evidentes con la edad y las uñas a menudo parece normal en la edad adulta.

 

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