Esclerodermia Localizada

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

90289

CIE

L94.0

Descripción

La esclerodermia localizada es la forma localizada cutánea de esclerodermia (consulte este término), caracterizada por una fibrosis cutánea que se manifiesta en forma de placas o bandas cutáneas escleróticas infiltradas al tacto. La prevalencia se estima en aproximadamente 1-9/100.000. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres (relación mujer:hombre de aproximadamente 4:1), presentando los niños una mayor predisosición para desarrollar la enfermedad que los adultos. La esclerodermia localizada se clasifica en varias formas, entre las que se incluyen la morfea, la morfea localizada y la esclerodermia lineal. La esclerodermia lineal tiene tendencia a afectar a niños y adolescentes, mientras que la morfea es más habitual en adultos. Sin embargo, ambas pueden coexistir en un mismo paciente. En un primer momento, se desarrollan áreas de piel dura y seca en las manos, brazos, cara y piernas. Posteriormente, aparecen las placas (morfea) o las bandas anchas (esclerodermia lineal). Las placas son redondas u ovaladas, habitualmente de color blanco y con un borde violáceo periférico. Las bandas anchas se desarrollan principalmente en la cara, tórax, brazos y piernas. En el caso de afectación facial, y específicamente en la frente pueden manifestarse como bandas deprimidas lineales dando un aspecto conocido como en coup de sabre. La esclerodermia lineal tiende a extenderse al tejido celular subcutáneo y a los músculos subyacentes, pudiendo ocasionar atrofia muscular. El impacto de la esclerodermia lineal en el crecimiento puede conllevar una importante asimetría de la cara o de las extremidades, contracturas de flexión y discapacidad. NO suele asociarse a un fenómeno de Raynaud. La causa exacta de la esclerodermia localizada es desconocida. SE considera que esta enfermedad es secundaria a una reacción autoinmune, que provoca una sobreproducción localizada de colágena. Se han sugerido otras causas, como factores genéticos e infecciosos. El diagnóstico es clínico. Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico, revelando una acumulación anormal de colágeno, engrosamiento de las paredes vasculares, y presencia de leucocitos en la periferia de los vasos. Por lo general, las analíticas sanguíneas no revelan alteraciones. El diagnóstico diferencial incluye la fascitis eosinofílica (consulte este término). El manejo es sintomático e incluye el uso de corticoides, para las lesiones de la morfea e inmunosupresores, para la esclerodermia lineal. La fisioterapia puede ayudar a limitar la induración y la retracción muscular. El pronóstico suele ser favorable. La esclerodermia localizada raramente modifica el pronóstico vital, pero puede afectar de forma importante la calidad de vida, en particular en los niños. Las lesiones lineales tienden a persistir durante más tiempo que las lesiones en placas. *Autor: Prof. E. Hachulla (julio de 2010)*.