Encefalitis Troncoencefálica de Bickerstaff

Enfermedades del Sistema Nervioso

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

79138

CIE

G61.0

Descripción

La encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff´s (BBE) es una rara enfermedad neurológica post-infecciosa caracterizada por la asociación de oftalmoplejía externa, ataxia y alteración de la conciencia (somnolencia, estupor o coma) o hiperreflexia. Se desconoce su prevalencia. Los pacientes suelen presentar diplopía y alteración de la marcha después de infecciones de las vías respiratorias o gastrointestinales. La oftalmoplejía externa es progresiva (a lo largo de las 4 semanas de aparición) y relativamente simétrica. También puede observarse tetraparesia simétrica flácida en más de la mitad de los pacientes, junto con una discapacidad sensorial superficial o profunda, debilidad facial, parálisis bulbar, oftalmoplejía interna, blefaroptosis y nistagmo. En la fase aguda de la enfermedad, la BBE puede ser muy grave, produciéndose oftalmoplejía completa, diplejía facial y parálisis completa de manos y piernas, lo que se asemeja a una muerte cerebral. La aparición de la BBE ha sido descrita tras la infección por diferentes agentes, incluyendo los citomegalovirus Campylobacter jejuni y Mycoplasma pneumonie. Aunque no se conoce exactamente el mecanismo patológico de la enfermedad, la BBE está asociada con la presencia de anticuerpos antigangliósidos, anti-GQ1b. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, historial del paciente, análisis del líquido cefalorraquídeo (que muestra un aumento de los niveles de proteínas), detección de anticuerpos IgG anti-GQ1b (no presentes en todos los pacientes), estudios de RM (que revelan anomalías en la fosa posterior, en la sustancia blanca o en el tálamo) y exámenes neurofisiológicos (electroencefalograma y electromiografía, útiles para valorar la afectación del sistema nervioso central, en particular la afectación axonal). La BBE se solapa clínicamente con el síndrome de Miller-Fisher (MFS, véase este término), una variante del síndrome de Guillain-Barré (GBS, véase este término) que afecta a los nervios craneales, y con las formas axonales del GBS (la neuropatía axonal motora aguda y la neuropatía axonal aguda motora y sensitiva, véase estos términos) en pacientes con debilidad en las extremidades. Diversos autores han sugerido que la BBE, el MFS y el GBS representan manifestaciones variables del mismo espectro clínico. EL diagnóstico diferencial en pacientes con BBE también debe incluir la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM, véase este término), así como enfermedades neurológicas postinfecciosas raras. El manejo se basa en inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) o en plasmaféresis. Aunque el cuadro clínico es grave, la enfermedad suele seguir un curso monofásico con una remisión completa de los síntomas a los 6 meses en más de la mitad de los pacientes. Otros pacientes pueden tener signos residuales de leves a graves. *Autor: Orphanet (agosto de 2010)*.