Polimiositis

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

160750

ORPHANET

732

CIE

M33.2

Descripción

La polimiositis (PM) es una enfermedad muscular inflamatoria de etiología desconocida. Las alteraciones inmunes se implican en varios grados (dependiendo del tipo de miopatía inflamatoria) en la patogénesis de la enfermedad, como se ha documentado mediante hallazgos experimentales, biológicos y clínicos. La PM ocurre casi exclusivamente en adultos. Es una alteración adquirida, incluso puede existir un fondo genético de predisposición. La aparición puede ser aguda pero a menudo es progresiva. Los signos clínicos incluyen debilidad muscular proximal (hombros, brazos, muslos), mialgias en el 60% de los pacientes, y una posible inflamación en los músculos de la faringe, responsable de las alteraciones de la deglución, que además requieren hospitalización de emergencia en unidades especializadas. Otros signos, como las artralgias y las palpitaciones, son menos comunes. Los argumentos que apoyan el diagnóstico incluyen: hallazgos clínicos, a veces niveles elevados de enzimas musculares (creatina fosfoquinasa (CPK) y aldolasas), trazados electromiográficos anómalos, y de manera más importante, los hallazgos en las biopsias musculares (necrosis muscular, regeneración de fibras, infiltrado de linfocitos CD8+ T difuso), las cuales por separado pueden proporcionar el diagnóstico. La PM puede estar asociada a otras patologías, particularmente enfermedades autoinmunes, malignidades o patologías virales, que pueden por lo tanto observarse sistemáticamente cuando se sospecha la PM. La PM es una enfermedad rara de los tejidos conectivos, cuya incidencia se estima entre 5-10 casos / millón individuos / año, con una prevalencia de 6-7 casos/100,000 personas. El manejo terapéutico incluye agentes inmunomoduladores y terapia física después de la fase inflamatoria aguda. Los corticosteroides son el tratamiento de primera elección, ya que son efectivos a largo plazo en el 60-70% de los pacientes. En caso de intolerancia o dependencia a los corticosteroides, o corticoresistencia primariao secundaria, se pueden probar diversos inmunosupresores, con eficacia variable. Se han usado muchos tratamientos nuevos con PM refractaria a las tratamientos clásicos, en particular la ciclosporina A, y las inmunoglobulinas polivalentes humanas por vía intravenosa. Se están determinando varios protocolos terapéuticos y clínicos. Revisores expertos Pr Patrick CHERIN Última actualización: Marzo 2003