Listado de patologías

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Patología

Hemolítico Urémico Atípico, Síndrome

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Conocido también como:

D-HUS

o como:

HUS Atípico

o como:

Hemolítico Urémico sin Diarrea, Síndrome

o como:

SHUa

Prevalencia

1-9 / 1 000 000

OMIM

235400

ORPHANET

2134

CIE

D58.8

Descripción

El síndrome hemolítico urémico es una enfermedad muy rara que afecta a niños entre 1 a 10 años de edad y sobre todo a menores de 4 años. En muchos casos, el inicio se precede por síntomas de tipo gripal o gastroenteritis. Se caracteriza por vómitos, dolor abdominal, fiebre y diarrea, que en algunos casos, puede ser sanginolenta. Los síntomas del síndrome hemolítico urémico propiamente dicho se hacen evidentes a los 3-10 días después del desarrollo de la gastroenteritis y suelen incluir: palidez repentina, irritabilidad, debilidad, letargia (carencia de energía) y oliguria (excreción de cantidades anormalmente disminuidas de orina). La enfermedad progresa típicamente y se llega a producir: fracaso renal agudo (incapacidad de los riñones para procesar los residuos de la sangre y excretarlos en la orina), anemia hemolítica (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes por destrucción prematura de los hematíes) microangiopática (de pequeños vasos) y trombocitopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre) y microtrombos (acumulación anormal de plaquetas dentro de ciertos vasos sanguíneos), reduciendo el flujo de la sangre a varios órganos (ej. riñones, páncreas, cerebro) lo que conduce potencialmente a un fracaso de los órganos principales del organismo. En algunos casos, puede haber alteraciones neurológicas presentes en el inicio del síndrome o en cualquier momento durante la progresión de la enfermedad. Los síntomas neurológicos pueden incluir vértigos, crisis parciales o generalizadas, desorientación o confusión e incluso llegar al coma (pérdida de sentido o consciencia). El inicio del síndrome hemolítico urémico está asociado con frecuencia a la infección por una determinada cepa (O157:H7), de la bacteria llamada Escherichia Coli (E. Coli). También, aunque es poco habitual, pueden darse el síndrome hemolítico urémico en los adultos.

 

Entidades relacionadas:

ASHUA - Asociación Síndrome Hemolítico Urémico Atípico
FEGEREC - Federación Gallega de Enfermedades Raras e Crónicas