Listado de patologías

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Patología

Penfigoide de la membrana mucosa

Tipo:

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Conocido también como:

Penfigoide cicatricial

o como:

Penfigoide mucosinequial

o como:

Penfigoide mucoso

Prevalencia

Desconocido

OMIM

169600

ORPHANET

46486

CIE

L12.1

Descripción

El penfigoide benigno de las mucosas o penfigoide cicatricial es una enfermedad rara de la piel. Se trata de una dermatosis ampollosa crónica, con gran predilección por las mucosas, determinante de importantes lesiones oculares, bucales, laríngeas, esofágicas y genitales. Propia de edades avanzadas, evoluciona con brotes y remisiones irregulares, sin repercusión sobre el estado general. Clínicamente se caracteriza por brotes sucesivos de conjuntivitis (inflamación de la conjuntiva del ojo), seguidos de ampollas y erosiones conjuntivales, bucales, laríngeas, esofágicas y genitales. Estos episodios, separados por periodos de remisión de algunos meses, pronto determinan importantes cicatrices y sinequias (adherencias de la piel), que en función de la localización pueden llegar a producir ceguera, disfagia (dificultad para tragar), fimosis (estrechez del anillo prepucial, que impide descubrir el glande), etc. Alrededor del 25% de los pacientes, en algún momento de la evolución tienen flictenas (ampollas similares a las producidas por las quemaduras) o ampollas cutáneas contiguas a los orificios naturales, también recidivantes y cicatriciales. Existen formas clínicas especiales: 1.- Penfigoide de Lever: las lesiones son diseminadas y sin cicatrices ulteriores. 2.- Penfigoide cicatricial localizado de Brunsting Perry: faltan las manifestaciones mucosas y sólo hay brotes de ampollas sobre placas eritematosas (eritema es el enrojecimiento con inflamación persistente de la piel) en cuero cabelludo o tronco, que dejan cicatrices. A pesar de las graves manifestaciones mucosas, la dermatosis no afecta el estado general. Tampoco involuciona de forma espontánea. El tratamiento con corticoides está indicado, durante los brotes intensos y con carácter excepcional se utilizan inmunosupresores. Si las lesiones conjuntivales son severas puede ser beneficioso el tratamiento quirúrgico: extirpación de las sinequias e injerto de mucosa dermopapilar o dermo epidérmico, queratoplastia, etc.

 

Entidades relacionadas:

AEPPEVA - Asociación Española del Pénfigo, Penfigoide y Otras Enfermedades Vesiculoampollosas