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Atresia Tricúspide

Tipo:

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

605067

ORPHANET

1209

CIE

Q22.4

Descripción

La Atresia Tricuspídea (2% de las cardiopatías) es la ausencia de válvula en la apertura del ventrículo derecho. Puede ser clasificada entre los defectos de ventrículo único, dado que la reparación de ambos ventrículos no es posible y el ventrículo derecho está habitualmente hipoplásico. Dependiendo del tamaño de la la comunicación interventricular y de la posición de los vasos (de manera correcta o traspuestos), se puede asociar estenosis pulmonar (80% de casos), así como atresia pulmonar(10% de casos) o hipertensión pulmonar arterial, lo que a veces se combina con estenosis subaórtica. Siempre hay cianosis y el electrocardiograma es característico (eje QRS - 30° sin vector derecho en la posición precordial). La ecocardiografía confirma el diagnóstico y permite establecer las bases hemodinámicas para el tratamiento. En las formas con atresia pulmonar o estenosis muy marcada, está indicado realizar una anastomosis sistémica-pulmonar en el periodo neonatal, seguido de una derivación parcial cavopulmonar si se desea (tras los 2 años de edad). En las formas con hipertensión arterial pulmonar se coloca un anillo en primer lugar y el resto del tratamiento quirúrgico es similar. El pronóstico a largo plazo es incierto y en general malo, como en otras malformaciones con ventrículo único. * Autor: Prof. D. Sidi (Noviembre 2001) - Fuente ORPHANET

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