Listado de patologías

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Patología

Mounier-Kuhm, Síndrome

Tipo:

Enfermedades del Sistema Respiratorio

Conocido también como:

Traqueobroncomegalia

o como:

Traqueobroncomegalia congénita

o como:

Traqueobroncomegalia idiopática

Prevalencia

<1 / 1 000 000

OMIM

275300

ORPHANET

3347

CIE

J98.0

Descripción

La traqueobroncomegalia es un trastorno raro de causa desconocida definido por una dilatación de la tráquea y los bronquios grandes. Se presenta ocasionalmente de forma familiar o asociado con trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos. Se manifiesta en los adultos con irritación traqueobronquial e infecciones broncopulmonares recurrentes causadas por una tos ineficaz. El diagnóstico se realiza por radiografía de tórax (posteroanterior y lateral), pero más específicamente por TAC donde se puede medir el diámetro traqueal. La traqueobroncomegalia puede ser también consecuencia de enfermedades fibrosantes del pulmón que aplican tracción a las paredes de la tráquea. *Autor: Pr. J.F. Cordier (Abril 2002)*

 

Entidades relacionadas:

AEREA - Asociación Española de Enfermedades Pediátricas Obstructivas de la Vía Aérea Central