Listado de patologías

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Patología

Berger, Enfermedad de

Tipo:

Enfermedades del Sistema Genitourinario

Conocido también como:

Nefropatía por Depósito de IgA

o como:

Nefropatía por IgA

Prevalencia

OMIM

161950

ORPHANET

34145

CIE

N02

Descripción

La enfermedad de Berger, también llamada nefropatía por IgA (NIgA), se caracteriza por una deposición mesangial de IgA, con grados variables de proliferación mesangial. Los rasgos clínicos típicos incluyen hematuria con o sin proteinuria, con episodios de hematuria franca. Aproximadamente el 30% de los pacientes desarrollan insuficiencia renal crónica. La patogénesis de la nefropatía IgA (NIgA) se desconoce. Parece que las anomalías estructurales de la O-glicosilación de la región visagra de la IgA1 juegan un papel clave en la deposición mesangial. Estos factores genéticos deben ser importantes en relación a la susceptibilidad a la enfermedad; esto fue recientemente confirmado por un estudio genético llevado a cabo en 30 familias con NIgA. Este estudio evidenció que un gen en el cromosoma 6 influencia la enfermedad. La NIgA afecta a más del 1% de la población en todo el mundo y responde a más del 25-50% de los diagnósticos de biopsia renal. Sólo un subconjunto de pacientes NIgA con rasgos clínicos de pronóstico adverso, como hipertensión, proteinuria ³ 1 g/ 24 hora, insuficiencia renal progresiva, y cambios histológicos severos pueden ser candidatos a terapia. Las opciones de tratamiento incluyen medidas generales (p.ej. tratamiento de la hipertensión, dieta baja en proteínas, buena hidratación, etc, esteroides, fármacos citotóxicos, y aceite de pescado). Para los pacientes que progresan a insuficiencia renal terminal, el tratamiento consiste en diálisis o transplante de riñón. La tasa de éxito del transplante es buena, aunque aparecen depósitos de IgA de novo en el riñón trasplantado en aproximadamente la mitad de los pacientes. *Autor: Dr. S. Savoldi (Junio 2001)*.

 

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