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Patología

Fibroelastosis endomiocárdica

Tipo:

Enfermedades del sistema circulatorio

Prevalencia

Desconocido

OMIM

226000

ORPHANET

2022

CIE

I42.4

Descripción

La fibroelastosis endocárdica es una enfermedad rara del corazón que afecta a los niños. Se caracteriza por un engrosamiento de la capa muscular de las cavidades del corazón, debido a un aumento en la cantidad del tejido conectivo de soporte. El corazón normal tiene cuatro compartimientos los dos compartimientos superiores son llamados aurículas o atrios. Están separados el uno del otro por una parte fibrosa conocida como el tabique atrial. Los dos compartimientos inferiores se conocen como ventrículos y están separados entre sí por el tabique interventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierdas y derechas) con sus ventrículos respectivos. Los síntomas se relacionan con el crecimiento excesivo de los tejidos fibrosos que causan hipertrofia (aumento del tamaño de un órgano) cardiaca, especialmente del ventrículo izquierdo. La alteración de las funciones del corazón y del pulmón conduce en ocasiones a una insuficiencia cardiaca congestiva. La fibroelastosis endocárdica puede aparecer de forma esporádica (sin ninguna causa que lo justifique) o se puede heredar como un rasgo genético autosómico recesivo o ligado al cromosoma X.

 

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