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Schnitzler, Síndrome de

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Conocido también como:

Urticaria Crónica con Macroglobulinemia

Prevalencia

<1 / 1 000 000

OMIM

ORPHANET

37748

CIE

D47.2

Descripción

El síndrome de Schnitzler se define por una única y particular asociación de signos biológicos y clínicos incluyendo urticaria crónica, fiebre intermitente, dolor de huesos, artralgia o artritis, y una gammopatía monoclonal IgM. El Dr. Schnitzler, un dermatólogo francés, describió el síndrome en 1972; desde entonces se han descrito otros 50 pacientes más. No existe marcador biológico para esta enfermedad; el diagnóstico requiere una combinación de manifestaciones radiológicas, biológicas y clínicas, así como la exclusión de otras enfermedades. Los criterios de diagnóstico para el síndrome de Schnitzler consisten en erupción urticarial cutánea y un componente IgM monoclonal y como mínimo dos de los siguientes criterios: fiebre, artralgia o artritis, dolor de huesos, nódulos linfáticos palpables, agrandamiento de hígado o de bazo, tasa de sedimentación de eritrocitos elevada, leucocitosis, y manifestaciones anormales durante la investigación morfológica de los huesos. El tratamiento del síndrome de Schnitzler es difícil y su eficacia es baja. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son el tratamiento de primera elección en la mayoría de pacientes y pueden asociarse a colchicina o dapsona. Los esteroides y los fármacos inmunosupresores se indican sólo cuando los síntomas sistémicos como fiebre o artralgia son discapacitantes, y no responden a AINEs. En casos raros, la anemia inflamatoria discapacitante puede requerir esteroides y agentes alquilantes. *Autor: Dr. D. Lipsker (Mayo 2004)*.

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