Pseudoobstrucción Intestinal Crónica

Enfermedades del Sistema Digestivo

Prevalencia

Desconocida

OMIM

243180

ORPHANET

2978

CIE

K59.8

Descripción

Resumen La pseudoobstrucción intestinal crónica (CIPO) es un trastorno poco común de la motilidad gastrointestinal caracterizado por episodios recurrentes similares a una obstrucción mecánica en ausencia de trastornos orgánicos, sistémicos o metabólicos, y sin ningún tipo de obstrucción física que se pueda detectar por rayos X o mediante cirugía. La CIPO se desarrolla predominantemente en niños, y puede estar presente desde su nacimiento. La proporción entre hombres y mujeres está entre 1,5:1 y 4:1. Su prevalencia es desconocida. Los pacientes presentan, generalmente, graves síntomas crónicos «de obstrucción»: dolor abdominal, distensión/plenitud, náuseas/vómitos, diarrea o estreñimiento intratable, malabsorción de nutrientes que conduce a la pérdida de peso y a retraso en el desarrollo. Las anomalías en los datos analíticos suelen reflejar el grado de malabsorción y de malnutrición. Los resultados radiológicos incluyen, normalmente, el íleo paralítico o signos evidentes de obstrucción clínica con dilatación de las asas del intestino. Las regiones afectadas del intestino puede ser aisladas (la afectación de intestino delgado es el caso más típico) o difusas, y en ocasiones hay otros músculos viscerales implicados, como la vejiga urinaria. La etiología sigue siendo desconocida. La desorganización o la falta de contractilidad del músculo liso, que da lugar a trastornos peristálticos o aperistalsis, representa la disfunción fisiopatológica primaria. La CIPO comprende dos categorías, la miopática y la neuropática. La CIPO puede ser un trastorno primario o secundario, debido a trastornos musculares, neurológicos, metabólicos o endocrinos. También se produce a raíz de una infección, después de una operación, o puede estar causada por radiación abdominal, drogas o noxas. El diagnóstico clínico debe confirmarse mediante una combinación de estudios de manometría gastrointestinal, mediciones del tiempo de tránsito, datos radiológicos (dilatación intestinal con niveles hidroaéreos), y el examen histológico de una biopsia de espesor total del intestino afectado. Si se sospecha la existencia de CIPO, la obstrucción mecánica debe ser cuidadosamente excluida mediante exámenes radiológicos y endoscópicos. El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario (gastroenterólogo pediátrico, especialista en el tratamiento del dolor, psicólogo) y depende de la causa del trastorno, su extensión, la ubicación del intestino involucrado y la gravedad de los síntomas. Las medidas generales incluyen cambios en la dieta (suplementos nutricionales por vía oral o enteral), agentes procinéticos (metoclopramida, cisaprida), el tratamiento de complicaciones como la proliferación bacteriana y el dolor agudo, y procedimientos quirúrgicos específicos. La función potencial del tratamiento quirúrgico de la CIPO es controvertida; deben evitarse las laparotomías innecesarias, ya que pueden dar lugar a adherencias y complicar seriamente la evolución clínica. La cirugía en la CIPO está indicada para la realización de un acceso vascular, la biopsia intestinal y la cirugía paliativa, incluyendo la enterectomía total, la enterostomía de drenaje, la duodenoyeyunostomía y la duodenoplastia. Recientemente, el trasplante intestinal se ha convertido en una opción terapéutica para los niños con enfermedad refractaria grave que dependen de la nutrición parenteral total (NPT) y en los que el tratamiento no es eficaz. La CIPO es una enfermedad grave, a menudo no reconocida, que se caracteriza por complicaciones incapacitantes y que, con el tiempo, puede poner en riesgo la vida del enfermo. El tratamiento y la evolución a largo plazo suelen ser insatisfactorios. Revisores expertos: Pr Juan Antonio TOVAR LARRUCEA - Última actualización: Enero 2007