Listado de patologías

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Patología

Acrodermatitis Enteropática

Tipo:

Enfermedades Endocrinas, Nutricionales y Metabólicas

Conocido también como:

Zinc, Déficit Congénito de

o como:

Brandt, Síndrome de

o como:

AEZ

Prevalencia

Desconocido

OMIM

201100

ORPHANET

37

CIE

E83.2

Descripción

La acrodermatitis enterohepática tiene dos formas clínicas: una forma congénita y una forma adquirida. La forma congénita de acrodermatitis enterohepática es una enfermedad genética rara caracterizada por malformaciones intestinales. Una dermatitis pustulosa (inflamación de la piel con las espinillas) aparece alrededor de la boca o del ano, de los ojos, y de las uñas, llamada paroniquia. En la fase aguda, la irritabilidad y los trastornos emocionales son evidentes y se deben a la atrofia de la corteza del cerebro. La forma adquirida, que da síntomas similares se puede producir en enfermos con pautas de alimentación parenteral (intravenosa especial), que no pueden tomar alimentos. Estas pautas suelen ser casi siempre carentes en zinc. (Fuente IIER)

 

Entidades relacionadas:

Asociación Española de Pacientes con Acrodermatitis Enteropática