Sweet, Síndrome de

Enfermedades de la piel y del tejido subcutáneo

Prevalencia

Desconocido

OMIM

608068

ORPHANET

3243

CIE

L98.2

Descripción

El síndrome de Sweet (epónimo de la dermatosis neutrofílica febril aguda) se caracteriza por una constelación de síntomas clínicos, características físicas y síntomas patológicos que incluyen fiebre, neutrofilia, lesiones eritematosas cutáneas dolorosas (pápulas, nódulos y placas) y un infiltrado inflamatorio difuso constituido fundamentalmente por polimorfonucleares neutrófilos maduros habitualmente localizado en la dermis superior. Se han publicado varios cientos de casos del síndrome de Sweet. Este síndrome suele observarse en tres situaciones clínicas: la forma clásica (o idiopática), la asociada a cáncer y la inducida por fármacos. El síndrome de Sweet clásico (SSC) suele observarse en mujeres de edades comprendidas entre los 30 y los 50 años, su desarrollo suele verse precedido por una infección del tracto respiratorio superior y ocasionalmente se asocia a una enfermedad intestinal inflamatoria o a un embarazo. Aproximadamente un tercio de los pacientes con SSC presentan brotes recurrentes. El síndrome de Sweet asociado a cáncer (SSAC) puede manifestarse como un síndrome paraneoplásico en pacientes con una neoplasia maligna previamente conocida, en forma de un síndrome de Sweet asociado a una discrasia hematológica o en pacientes con un tumor maligno previamente no diagnosticado; el SSAC suele asociarse fundamentalmente con una leucemia mieloide aguda. El síndrome de Sweet puede preceder, seguir o aparecer de forma simultánea al diagnóstico de la neoplasia maligna. Por lo tanto, el SSAC puede ser el la primera manifestación o el precursor cutáneo de una neoplasia maligna visceral previamente no diagnosticada, o de una recurrencia del cáncer en un paciente oncológico. El síndrome de Sweet inducido por fármacos (SSIF) suele observarse espacialmente en pacientes que han sido tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos, aunque también se ha descrito secundario a otros fármacos. Desconocemos los mecanismos patogénicos implicados en el desarrollo de síndrome de Sweet aunque se considera un proceso de etiología multifactorial. Los hallazgos clínicos y analíticos acompañantes sugieren que las citocinas tienen un papel etiológico. Los corticosteroides sistémicos son el tratamiento de referencia estándar para el síndrome de Sweet. Tras el inicio del tratamiento con corticosteroides sistémicos, suele observarse un respuesta rápida con una mejoría espectacular de las lesiones cutáneas y de los síntomas relacionados con la dermatosis. Para el tratamiento de lesiones localizadas puede ser eficaz la aplicación tópica de corticoides de alta potencia o corticoides intralesionales. Otros tratamientos orales sistémicos de primera línea son el yoduro de potasio y la colchicina. Entre los fármacos orales sistémicos de segunda línea se incluyen la indometacina, la clofazimina, la ciclosporina y la dapsona. Los síntomas y las lesiones del síndrome de Sweet pueden remitir de forma espontánea, sin ningún tipo de intervención terapéutica; sin embargo, pueden desarrollarse recurrencias tras una remisión espontánea o inducida por el tratamiento. *Autor: Dr. P. R. Cohen (julio de 2007)*. Extraído de Sweet´s syndrome, a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:35.