Descripción
La corea de Sydenham es una enfermedad neurológica rara, inflamatoria degenerativa del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), no progresiva. Consiste en un trastorno del movimiento a menudo de comienzo insidioso, de duración limitada, que se caracteriza por movimientos sin propósito aparente, involuntarios y no repetitivos, que terminan por desaparecer sin dejar secuelas neurológicas; algunas veces los síntomas son muy leves y origina solo alteraciones psíquicas transitorias como la irritabilidad, inquietud, inestabilidad emocional.
Aunque los primeros casos de corea epidémica se conocen desde 1418, no fue hasta 1686 cuando Thomas Sydenham describe esta enfermedad. Sin embargo, Richard Bright, en 1831 fue el primero en describir la asociación entre corea y fiebre reumática.
En zonas de clima templado, la corea suele aparecer durante el verano y principios del otoño, poco después del pico de incidencia de la fiebre reumática de la primavera y comienzos del verano.
La corea de Sydenham suele aparecer entre los seis y los quince años en pacientes con antecedentes reumáticos o cardiacos y es más frecuente en el sexo femenino; durante la adolescencia la población afectada está formada casi exclusivamente por mujeres.
Se trata de una complicación inflamatoria de las infecciones por estreptococos b-hemolíticos del grupo A causantes de la fiebre reumática.
La enfermedad afecta alrededor del 10% de los afectados por fiebre reumática y se discute la relación con mecanismos autoinmunes (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos), tal vez con anticuerpos antibacterianos que provoquen una alteración en los ganglios basales y el cuerpo estriado.
Existe un intervalo asintomático, tras la infección estreptocócica y antes de la aparición de los síntomas, que puede durar hasta 12 meses, habitualmente la corea comienza cuando las demás manifestaciones clínicas y analíticas de la fiebre reumática vuelven a la normalidad. Es característico que pueda coincidir con la carditis (inflamación de las paredes del corazón) y que no lo haga con la artritis (inflamación de las articulaciones).
Clínicamente se caracteriza por la aparición de movimientos involuntarios, rápidos, no repetitivos y sin propósito aparente, que desaparecen durante el sueño y que pueden afectar a cualquier grupo muscular, respetando a los músculos oculares; siendo los movimientos voluntarios bruscos y mal coordinados.
En los casos leves, los enfermos pueden tener sólo un aspecto torpe con pequeñas dificultades para vestirse y alimentarse.
La exploración neurológica no revela alteraciones de la fuerza muscular ni de la sensibilidad.
El cuadro puede durar unos 3 meses, aunque en ocasiones puede persistir entre 6 y 12 meses.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, no existen alteraciones analíticas características, además de los signos de infección estreptocócica previa, cuya demostración no es siempre posible y el EEG sólo muestra una arritmia (latido irregular del corazón) inespecífica.
La corea de Sydenham es un criterio mayor para el diagnóstico de la fiebre reumática. En un tercio de los casos aparece asociado a carditis reumática.
La evolución es variable y difícil de precisar, dados el comienzo insidioso de la corea y su desaparición gradual.
El haber padecido una corea en la infancia puede provocar sensibilidad a padecer otras coreas metabólicas o inducidas por fármacos tales como las que pueden verse con el uso de anticonvulsivantes o anticonceptivos orales o con el embarazo o el hipertiroidismo. Algunos niños presentan ataques recurrentes de corea.
En cuanto a su tratamiento, no existe ningún fármaco que sea eficaz en todos los casos. En casos extremos es necesario sedar para proteger al paciente de las autolesiones que se provoca al golpearse los brazos o las piernas.
La corea es un episodio transitorio y se debe tranquilizar a los pacientes y las personas de su entorno; se trata de un proceso autolimitado que terminará por desaparecer sin dejar secuelas motoras ni afectar su capacidad intelectual.
Excepcionalmente pueden presentar una afectación cardiaca grave, cuando ésta se produce hay que adoptar las mismas pautas de actuación que para la fiebre reumática y superado el episodio coreico, efectuar también profilaxis (prevención) antiestreptocócica frente a una posible recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).
El tratamiento medico se realiza, en función de la severidad, con:
a.- Fenobarbital por vía oral, es el fármaco de elección y se debe mantener durante el tiempo que sea necesario para que desaparezcan los movimientos. Es eficaz en más del 80% de las ocasiones.
b.- Diazepam en casos que no ceden con fenobarbital.
c.- Haloperidol cuando el cuadro no cede con los medicamentos anteriormente descritos. Además, resulta muy tóxico en niños.
d.- Se discute si los corticoides pudiesen acelerar la mejoría.
El esquema primario de erradicación y profilaxis secundaria de la fiebre reumática debe continuarse de por vida. Sin embargo, si en un lapso de 10 años no se ha presentado un nuevo ataque de fiebre reumática y el paciente no desarrolló cardiopatía, se podrá valorar la suspensión del mismo.
Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004