Hepatitis Crónica Autoinmune

Enfermedades del Sistema Digestivo

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

ORPHANET

2137

CIE

K75.4

Descripción

La hepatitis autoinmune es una hepatopatía inflamatoria crónica de causa desconocida que casi siempre está asociada a la presencia de autoanticuerpos. Su prevalencia se estima entre 0,5 y 1 por cada 100 000. Es más frecuente en mujeres que en hombres. La hepatitis autoinmune se caracteriza por el aumento fluctuante y crónico de la actividad de las transaminasas en suero; entre el 10 % y el 15 % de los casos se presentan con una hepatitis fulminante. Se han identificado dos tipos principales: el tipo 1 se caracteriza por la presencia de anticuerpos antiactina y anti-SLA (antígeno soluble hepático) y puede ocurrir a cualquier edad pero es más común en adultos. El tipo 2 se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-LKM (anticuerpos microsomales de hígado y riñón) y se da casi exclusivamente en niños y sólo en raras ocasiones después de la pubertad. Entre el 10 % y el 15 % de los casos de cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria (véanse estos términos) están asociados con la hepatitis autoinmune. En la etiología de la enfermedad están implicados, probablemente, los factores desencadenantes (virus, medicación) y la susceptibilidad genética (el HLA DR3 se asocia frecuentemente con la hepatitis grave y el HLA-DR4 se asocia a menudo con la enfermedad menos grave). El diagnóstico es un diagnóstico de exclusión y depende de la presencia de cuatro factores: 1) una elevación crónica pero moderada de las transaminasas en ausencia de una causa conocida (medicamentos, toxinas, enfermedades víricas, en particular, la hepatitis B y C), o un enfermedad hereditaria del metabolismo como la deficiencia en antitripsina, la enfermedad de Wilson o la hemocromatosis (véanse estos términos); 2) una elevación de las gammaglobulinas a un nivel 1,2 veces mayor que el límite superior de los valores normales de laboratorio (presente en el 90 % de los casos); 3) la presencia de autoanticuerpos, detectables en la mayoría de los pacientes por inmunofluorescencia, pero en el 10 % de los casos se detectan únicamente por Elisa o Western blot; 4) la biopsia hepática revela lesiones en todo el espacio portal, lo que conduce a una hepatitis de interfase que se conoce como necrosis parcelar. El tratamiento se centra en la administración de prednisolona, sola o en combinación con azatioprina o micofenolato de mofetilo, que son fármacos modificadores de la enfermedad. Para evitar la recurrencia suele ser necesario el tratamiento de por vida. La hepatitis de tipo 2 es, generalmente, más grave y menos sensible a la terapia con corticosteroides e inmunosupresores que la hepatitis de tipo 1. Deben realizarse RMN de los conductos hepáticos durante la investigación inicial y durante el seguimiento de todos los pacientes con hepatitis autoinmune, debido al riesgo de la presencia asociada de colangitis esclerosante primaria. En los casos en que se retrasa el diagnóstico de la hepatitis autoinmune, la cirrosis o la hepatitis grave pueden causar la muerte. Para los pacientes en estas etapas avanzadas de la enfermedad, el trasplante de hígado es el único tratamiento tanto a corto como a largo plazo.