Pénfigo Foliáceo

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

79481

CIE

L10.2

Descripción

El pénfigo es un grupo de enfermedades auto inmunes raras de la piel. Es una dermatosis ampollosa muy grave y mortal, en ausencia de tratamiento. Afecta de preferencia a individuos en edad media y con mayor frecuencia de raza judía. Se caracteriza por el desarrollo de ampollas en la epidermis (capa externa de la piel) y las mucosas Histológicamente se caracteriza por un proceso de acantólisis (estado caracterizado por la disminución de la adherencia, entre las células de una de las capas de la piel: la capa de Malpighio, que favorece la formación de ampollas), responsable de la formación de las ampollas. Se debe al depósito de un auto anticuerpo en el espacio intercelular de los epitelios poli estratificados malpighianos (una de las capas que forman la piel, que se disuelven). La presencia de dicho anticuerpo circulante justifica el que se considere una enfermedad auto inmune. La localización y el tipo de ampollas varían según el tipo de pénfigo. Existen dos formas clínicas bien diferenciadas, tanto por sus manifestaciones clínicas, como por la lesión histológica: 1.- Pénfigo vulgar: la forma más frecuente. Puede comenzar a cualquier edad, aunque suele hacerlo alrededor de los cincuenta años. 2.- Pénfigo foliáceo: forma superficial, menos frecuente y más leve que el pénfigo vulgar, que se da también en ancianos y niños. En el pénfigo foliáceo las ampollas son poco evidentes y efímeras y pronto dejan lugar a extensas zonas congestivas o eritemato escamosas (eritema es el enrojecimiento con inflamación persistente de la piel) de aspecto eczematoide con erosiones secretantes y costras en cuero cabelludo, cara, que adquiere aspecto en alas de mariposa y tronco, que al diseminarse originan una dermatitis (inflamación de la piel) exfoliativa (que se desprende en forma de láminas). La exposición intensa o prolongada al sol puede actuar como factor desencadenante o agravante del brote. Existe picor y quemazón y las mucosas no suelen afectarse. El llamado pénfigo brasileño o “fogo selvagem” es una forma clínica, endémica (endemia, enfermedad generalmente infecciosa, constante en ciertos países por influencias de una causa determinada) de Brasil, dónde se han descrito casos familiares relacionados con situaciones de pobreza y malnutrición. En situaciones extremas, determina alopecia (caída general o parcial del cabello o del vello corporal), atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) testicular y mamaria, osteoporosis (desmineralización esquelética generalizada) y distrofia (alteración del volumen y peso de un órgano) muscular. Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004