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Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

CIE

Descripción

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una enfermedad rara de la piel que se encuadra en el grupo de los pseudolinfomas del tipo B. Ha sido durante mucho tiempo motivo de confusión y debate en la literatura médica. Aparece más frecuentemente en poblaciones de origen europeo y en adultos jóvenes. Clínicamente se caracteriza por nódulos de aspecto pseudotumoral, formados por infiltraciones congestivas intradérmicas o subcutáneas múltiples que ocasionalmente pueden ser únicas y de diámetro que oscila entre 1 y 10 cm. Se localizan en la cabeza, cuello, axilas y pliegues inguinales. Se acompañan de eosinofilia (aumento del número de eosinófilos en sangre) periférica y ocasionalmente de linfadenopatías (inflamación de los nódulos linfáticos). Aumentan lentamente en número y tamaño, se estabilizan y posteriormente involucionan o responden al tratamiento. La lesión al microscopio muestra una proliferación vascular localizada de células endoteliales (endotelio es la capa celular, en contacto con la sangre, que recubre la pared del vaso), con un infiltrado inflamatorio, constituido por linfocitos (un tipo de leucocitos o glóbulos blancos de la sangre), histiocitos (célula fagocitaria, que engloba microbios o cuerpos extraños) y eosinófilos (un tipo de leucocitos o glóbulos blancos de la sangre). A partir del comienzo de los 90, esta enfermedad se ha diferenciado claramente, en base a criterios histológicos (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) e inmunohistoquímicos de la enfermedad de Kimura en la cual la lesión al microscopio muestra una proliferación de células linfocíticas caracterizada por un crecimiento invasivo y formación de linfadenopatía. El diagnóstico de confirmación requiere la biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico), siendo esta además el tratamiento de elección. Sólo en algunos casos se tratan con esteroides y en ocasiones también con interferón alfa. El pronóstico suele ser excelente.

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Patología