Leucemia de células pilosas clásica

Tumores [Neoplasias]

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

CIE

C91.4

Descripción

La leucemia de células peludas o Tricoleucemia (HCL, por sus siglas en inglés: Hairy Cell Leukemia) es una enfermedad rara causada por la proliferación anormal de linfocitos B en la médula ósea, en el bazo y en sangre periférica. Es una leucemia linfocítica crónica de progresión lenta. El nombre proviene de las proyecciones en forma de cabello que sobresalen de la membrana de estas células. La HCL representa el 2% de todos los casos de leucemia y se ha estimado una incidencia anual de 1:500.000. Afecta más a los hombres que a las mujeres (5:1) y se produce más comúnmente en adultos de mediana edad o mayores (la edad promedio de aparición es 55 años). Los síntomas están relacionados con la reducción de la producción normal de células sanguíneas. La baja producción de glóbulos rojos provoca anemia, la baja producción de glóbulos blancos provoca leucopenia y aumento de infecciones, y el bajo número de plaquetas provoca hemorragias o fácil aparición de hematomas. La hepatoesplenomegalia provoca con frecuencia molestias abdominales. La esplenomegalia está presente en prácticamente todos los casos y está clasificada como masiva en más del 80% de los casos. Se encuentra hepatomegalia con disfunción hepática leve en el 20% de los casos y linfadenopatía en el 10% de los casos. Entre las complicaciones se incluyen infecciones recurrentes, hemorragias, anemia y rotura esplénica. La etiología es desconocida, como posibles factores de riesgo se consideran los antecedentes familiares de leucemias, la etnia asquenazí, antecedentes personales de cáncer y la exposición a radiación, productos químicos y serrín. El diagnóstico se basa en los resultados del examen físico, análisis de sangre, biopsia de la médula ósea y tomografía computarizada. La HCL puede tratarse con quimioterapia (2-clorodeoxiadenosina, pentostatina) o terapia biológica (interferón alfa, rituximab). En 2004, la cladribina recibió autorización de comercialización de la UE como medicamento huérfano para el tratamiento de la HCL. Se consigue una remisión completa o parcial con quimioterapia en aproximadamente el 90% de los pacientes. La esplenectomía puede ser útil en pacientes seleccionados. En algunos casos, la enfermedad es tan leve y se desarrolla tan lentamente que los pacientes no necesitan ningún tratamiento y permanecen estables durante muchos años. La mayoría de pacientes vive 10 años o más con la enfermedad. Revisores expertos: Pr Joan Lluís VIVES-CORRONS - Última actualización: Mayo 2007