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Patología

Hemangiomatosis Capilar Pulmonar

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Prevalencia

Desconocido

OMIM

234810

ORPHANET

199241

CIE

D18.0

Descripción

El hemangioma capilar es una enfermedad rara del sistema venoso que pertenece al grupo de los angiomas. Los angiomas son lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce también como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan preferentemente en la piel y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en cualquier lugar del organismo, incluyendo las vísceras y el sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Los angiomas suelen ser congénitos (están presentes desde el nacimiento) o aparecer poco después del nacimiento. Algunos tienden a desaparecer espontáneamente, por lo que se les llama hemangiomas inmaduros; si persisten crean fundamentalmente problemas estéticos. El término hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de sangre. El hemangioma, tumoración benigna de origen vascular; es una malformación vascular, que afecta a 1 de cada 3 recién nacidos vivos, siendo mas frecuentes en niños prematuros y de bajo peso y en los individuos de raza blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el varón, supuestamente por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula el crecimiento celular, en número y tamaño. Se incluye dentro de los llamados hemangiomas superficiales; se conoce también con el nombre de mancha rojo vinosa, mancha de vino de Oporto, marca de la cigüeña o beso del ángel (en inglés: port wine stain, stork bite o angel kiss respectivamente) y mancha ectásica fronto palpebral. Aproximadamente un 80% se presentan en áreas de cabeza y cuello, siendo su localización preferente la frente y los párpados. Afectando el 25% a la región orbitaria. La lesión se localiza entre la piel y la capa de tejido celular subcutáneo, la lesión es plana o elevada y puede desaparecer a la presión. Histológicamente (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) son nódulos vasculares que muestran una proliferación de los capilares y de las células endoteliales bien encapsuladas. Suelen crecer y regresar en fases o ciclos. Aparece poco después del nacimiento y tiende a crecer lentamente durante los primeros meses de la vida. El primer ciclo de crecimiento, es rápido y ocurre en los primeros 2 y 4 meses y el segundo, más lento por lo general, entre los 4 y 12 meses. Este tipo de hemangiomas se reabsorbe en el 75-95% de los casos, entre los 5 y los 7 años. La regresión suele ser completa, pero en ocasiones queda como lesión residual una hiperpigmentación parduzca, un arrugamiento de la piel o incluso una cicatriz. Las complicaciones de estos hemangiomas están en función del sitio donde se localice la lesión y del tamaño. Pueden producir desfiguración, deformidad, si son de localización ocular: ambliopía (disminución de la agudeza visual), astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera. El tratamiento es con corticoides, interferón, láser, o cirugía. Durante el primer período de crecimiento rápido, se tratan preferentemente con láser. Si la lesión es profunda se tiende a tratar con corticoides por vía oral o intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios, reduciendo el tamaño del hemangioma, se utilizan en el primer año, durante el ciclo de crecimiento lento; pueden inyectarse localmente en los angiomas pequeños y bien localizados. Si los esteroides no son eficaces se emplea Interferón, que inyectado subcutáneamente reduce el tamaño de las malformaciones vasculares. En los casos en que los corticoides no resulten eficaces se asocia tratamiento con láser. En el caso de que sea necesario aplicar algún tipo de tratamiento se aconseja, por razones psicológicas, comenzarlo antes del periodo preescolar, para minimizar el trauma emocional. Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004

 

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