Descripción
Es un trastorno inflamatorio/ autoinmune poco frecuente de origen desconocido caracterizado por queratitis intersticial (QI) y disfunción audiovestibular.
Epidemiología
La prevalencia del síndrome de Cogan (SC) es desconocida. Hasta la fecha, se han descrito 300 casos, aproximadamente, principalmente en individuos de raza caucásica sin predilección por sexo.
Descripción clínica
El SC afecta principalmente a adultos jóvenes, con una edad media de inicio entre los 20 y 30 años, afectando ocasionalmente a niños. El síndrome muestra un amplio espectro de características clínicas. El SC manifiesta típicamente QI no sifilítica y síntomas cocleovestibulares con pérdida auditiva neurosensorial uni- o bilateral, vértigo y tinnitus. El intervalo entre el inicio de la afectación ocular y audiovestibular suele ser inferior a los 2 años. La presentación del SC se considera atípica si se manifiesta una afectación ocular inusual (como uveítis, conjuntivitis crónica o recurrente, escleritis, edema del disco óptico y vasculitis retiniana, con o sin QI), síntomas audiovestibulares distintos a los de la enfermedad de Menière, o cuando la latencia entre la afectación de estos dos órganos es superior a los 2 años. Al menos en un tercio de los pacientes se ha descrito una expresión sistémica de la enfermedad, especialmente en los casos atípicos, con síntomas generalizados tales como fiebre, cefaleas, pérdida de peso y/o presencia de signos de afectación orgánica, principalmente del sistema cardiovascular (aortitis, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardíaca congestiva, fenómeno de Raynaud), neurológico (neuropatía periférica, meningitis, hemiparesia o hemiplejía debido a un accidente cerebrovascular y afasia por un accidente isquémico transitorio) y gastrointestinal (diarrea, melena y dolor abdominal).
Etiología
En la actualidad se piensa que la etiología del SC es autoinmune. Por lo general, con presencia de autoanticuerpos contra antígenos del oído interno y estructuras corneales, tales como los péptidos Cogan, aunque no se consideran biomarcadores serológicos específicos del SC.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico es fundamentalmente clínico por exclusión de infecciones (en primer lugar la sífilis y la enfermedad de Lyme) con una buena respuesta al tratamiento con corticosteroides. No existen pruebas confirmatorias del diagnóstico, aunque las pruebas de laboratorio, el audiograma, y las pruebas de imágen pueden ser útiles para respaldar el diagnóstico y excluir otras posibles etiologías.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la sífilis, la enfermedad de Menière y la enfermedad de Lyme, la sarcoidosis, la tuberculosis, la poliarteritis nodosa, la granulomatosis con poliangeítis y la arteritis de Takayasu.
Manejo y tratamiento
Los corticosteroides son la piedra angular de la terapia en el SC. Para el manejo de la afectación ocular aislada y leve se puede valorar el tratamiento basado en glucocorticoides tópicos asociados a fármacos ciclopléjicos, mientras que los corticosteroides sistémicos están indicados para el tratamiento de la afectación ocular más grave, la discapacidad auditiva y las manifestaciones sistémicas. Se espera que el tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides sistémicos (1-1.5mg/kg de prednisona al día) prevenga la pérdida auditiva, con respuesta, por lo general, en el plazo de 2 ó 3 semanas. Sin embargo, aunque los corticosteroides han demostrado ser beneficiosos a corto plazo, conllevan un importante riesgo de efectos secundarios. Por lo tanto, en pacientes con enfermedad refractaria o dependiente de esteroides, se debe considerar un tratamiento de segunda línea con agentes inmunosupresores, aunque los fármacos inmunosupresores convencionales como metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina o ciclosporina A parecen tener una eficacia limitada. En los últimos años, ha incrementado el número casos descritos presentando una buena respuesta al tratamiento con un inhibidor del factor de necrosis tumoral alfa (Infliximab). El Infliximab mostró una mejora de los síntomas cocleovestibulares, permitiendo una disminución gradual de la administración de corticosteroides, con una diferencia significativa en comparación con los pacientes tratados únicamente con esteroides o con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME). El uso temprano de infliximab como terapia de primera línea en casos graves parece ser aún más efectivo. El implante coclear es una estrategia quirúrgica de rescate valiosa en los casos de pérdida auditiva neurosensorial grave que no responde al régimen terapéutico inmunosupresor intensivo.
Pronóstico
El pronóstico se relaciona principalmente con el riesgo de sordera permanente y con las complicaciones cardiovasculares, especialmente la insuficiencia aórtica. La afectación visceral grave o el fallecimiento asociado a la afectación cardiaca son infrecuentes.
Revisores expertos: Pr Rolando CIMAZ - Dr Teresa GIANI - Última actualización: Agosto 2019