Fibrosis Pulmonar Intersticial del Recién Nacido

Ciertas afecciones originadas en el periodo perinatal

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

CIE

P27.0

Descripción

La fibrosis pulmonar intersticial del recién nacido o displasia broncopulmonar es una enfermedad respiratoria crónica, rara, que afecta a los bronquios y los pulmones de los niños que han necesitado un respirador de presión positiva. Fue descrita por Wilson y Mikity como un síndrome pulmonar de los prematuros, en general menores de 32 semanas de gestación con un peso en el nacimiento inferior a 1.500 g y sin historia de enfermedad de la membrana hialina. Clínicamente se caracteriza por disnea (dificultad en la respiración), taquipnea (respiración acelerada superficial) y cianosis (coloración azulada-violeta de piel y mucosas) de comienzo insidioso durante el primer mes de vida. Ocasionalmente, aparece en recién nacidos a término, en general con antecedentes de aspiración (paso del contenido gástrico al árbol bronquial) de meconio (contenido intestinal del feto), tratamiento con oxígeno, o algunas infecciones virales. Los niños presentan un cuadro de enfermedad severa con tos, sibilancias (silbido más o menos agudo que acompaña al murmullo respiratorio y que incluso puede enmascararlo) y estertores (ruidos anormales que durante el acto respiratorio produce el aire al pasar al interior de los bronquios), pero la fiebre sólo aparece cuando existe una infección concomitante. Puede desarrollarse colapso de un lóbulo o de todo un pulmón; otras complicaciones son insuficiencia (fracaso funcional) cardiaca derecha, anemia crónica, osteoporosis (desmineralización esquelética generalizada) y fracturas costales. Los síntomas suelen aumentar a lo largo de 2 a 6 semanas y se incrementa la dependencia del oxígeno, que persiste durante varios meses, a lo que sigue una resolución gradual o una insuficiencia respiratoria y cardiaca progresiva. Los niños con afectación grave, cuando se recuperan pueden sufrir un número mayor de infecciones de las vías respiratorias bajas durante el primer año de vida. Las manifestaciones más características de este síndrome son las radiológicas. Al principio, consisten en infiltrados retículo lineales gruesos bilaterales y, a menudo, una expansión excesiva de los pulmones con pequeñas áreas de enfisema (dilatación exagerada y permanente de las vesículas pulmonares, con rotura de las paredes de las mismas) que evoluciona hacia lesiones multiquísticas. Posteriormente, los quistes aumentan de tamaño y se unen, lo que produce gradualmente a lo largo de meses o años una imagen de aspecto burbujeante hipertrasparente. El diagnóstico diferencial de este síndrome debe hacerse con fibrosis quística y neumonías causadas por citomegalovirus, pneumocystis carinii, ureaplasma urealyticum o clamidia. El tratamiento consiste en medidas generales: oxígeno para la cianosis, broncodilatadores, diuréticos para la insuficiencia cardiaca, corrección del equilibrio ácido base, corrección de la anemia con transfusiones o eritropoyetina e incluso ventilación asistida cuando sea necesario. En caso de neumonía por clamidia o ureaplasma, puede estar indicado el tratamiento con eritromicina. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004