Vasculitis Crioglobulinémica

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Prevalencia

Desconocido

OMIM

123550

ORPHANET

91138

CIE

D89.1

Descripción

La crioglobulinemia mixta (CM), tipo I y tipo II, hace referencia a la presencia de inmunocomplejos crioprecipitables circulando en el suero y se manifiesta clínicamente por una clásica triada de púrpura, debilidad y artralgia. Está considerada como una enfermedad rara, aunque su verdadera prevalencia es desconocida. Es más común en Europa del Sur que en Europa del Norte o en América del Norte. Se considera que la prevalencia de la CM ``esencial´´ es de aproximadamente 1:100.000 (con una ratio mujer-hombre de 3:1), pero este término se usa en la actualidad para referirse únicamente a una minoría de pacientes con CM. La CM se caracteriza porque afecta a diversos órganos, incluyendo lesiones de piel (púrpura ortostática, úlceras), hepatitis crónica, glomerulonefritis membranoproliferativa, neuropatía periférica, vasculitis difusa y, con menor frecuencia, afectación pulmonar intersticial y trastornos endocrinos. Algunos pacientes pueden desarrollar malignidad hepática y linfática, normalmente como una complicación tardía. La CM puede asociarse con numerosas infecciones o enfermedades inmunológicas. Cuando se encuentra aislada, la CM puede constituir una enfermedad diferente, la llamada CM ``esencial´´. La etiopatogenia de la CM no está completamente entendida. Se ha sugerido que la infección por el virus de la Hepatitis C (VHC) juega un papel causal, junto con la contribución de factores genéticos y/o ambientales. Además, la CM puede asociarse a otros agentes infecciosos o trastornos inmunológicos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o el síndrome de Sjogren primario. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio. Crioglobulinas mixtas circulantes, bajos niveles de C4 y púrpura ortostática constituyen el sello distintivo de la enfermedad. El típico hallazgo patológico es la vasculitis leucocitoclástica que implica vasos de tamaño medio o, más habitualmente, de tamaño pequeño, fácilmente detectables por medio de una biopsia de lesiones vasculíticas recientes de piel. El diagnóstico diferencial incluye un amplio rango de trastornos neoplásicos, infecciosos y sistémicos, mayoritariamente hepatitis autoinmunes, el síndrome de Sjogren (ver término), poliartritis y linfomas de células B. La primera línea de tratamiento de la CM debe centrarse en la erradicación del VHC con un tratamiento combinado de interferon y ribavirina. Los tratamientos patogénicos (inmunosupresores, corticosteroides y/o plasmaféresis) deben adaptarse a cada paciente en función del progreso y la severidad de las manifestaciones clínicas. Se recomienda una supervisión prolongada a todos los pacientes con CM para asegurar un diagnóstico y un tratamiento oportunos para las complicaciones que amenazan la vida. El pronóstico global es más pobre en pacientes con enfermedad renal, insuficiencia hepática, enfermedad linfoproliferativa y malignidades. *Autor: Prof. C. Ferri (Septiembre 2008)*. Reproducido de Mixed cryoglobulinemia. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3:25.