Listado de patologías

Bienvenido

Las patologías que aparecen en el siguiente listado son las enfermedades que representan los socios de FEDER. Si deseas consultar información sobre una patología que no está en este listado ponte en contacto con el Servicio de Información y Orientación de FEDER:

 

Teléfono de Atención: 91 822 17 25

E-mail de contacto: sio@enfermedades-raras.org

 

La información aquí proporcionada se basa en artículos científicos publicados. Estos textos generales quizás no se pueden aplicar a casos específicos, debido a la amplia variabilidad en la expresión de la enfermedad. Dada la rareza de estas enfermedades, los tratamientos descritos en los resúmenes no siempre están basados en la evidencia. La información contenida en los resúmenes no pretende sustituir las recomendaciones y directrices específicas existentes a nivel local, regional o nacional. Alguna información podría parecer impactante. Es de suma importancia corroborar con un profesional médico si la información proporcionada es relevante o no para cada caso específico.

La información aquí recogida tiene como fuente, en la mayoría de los casos, Orphanet, y en unos pocos casos, ha sido proporcionada por alguna asociación de referencia de la patología. En ningún caso la autoría de dicha información es de FEDER.

Puede suceder que se genere nuevo conocimiento entre actualizaciones y que aún no aparezca reflejado en la reseña de la enfermedad. La fecha de la última actualización está indicada. Siempre se recomienda a los profesionales consultar las publicaciones más recientes antes de tomar cualquier decisión basada en la información proporcionada.

La información disponible en este apartado no pretende reemplazar a la proporcionada por los profesionales de la salud. FEDER no se responsabiliza del uso perjudicial, parcial o erróneo de cualquier información encontrada en esta web.

 

Patología

Sjögren Primario, Síndrome de

Tipo:

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Conocido también como:

Sjögren-Gougerot Primario, Síndrome de

Prevalencia

6-9 / 10 000

OMIM

ORPHANET

289390

CIE

M35.0

Descripción

Definición de la enfermedad Es una enfermedad sistémica autoinmune poco frecuente caracterizada por una disfunción glandular exocrina que evoluciona predominantemente a queratoconjuntivitis seca y xerostomía, aunque también afecta a las glándulas exocrinas de la piel, así como a las de los tractos respiratorio, urogenital y digestivo. Las manifestaciones extraglandulares incluyen artritis, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad renal y neuropatía periférica. La enfermedad se acompaña de un riesgo sustancialmente más elevado de desarrollar linfoma no Hodgkin de células B, especialmente el linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas).

 

Entidades relacionadas:

AES - Asociación Española de Sjögren
ALER - Asociación Leonesa de Enfermedades Raras y Sin Diagnóstico