Gerstmann, Síndrome de

Trastornos mentales y del comportamiento

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

221117

CIE

F81.2

Descripción

El síndrome de Gerstmann es una enfermedad neurológica, rara, producida por una lesión cerebral, que se caracteriza por la tétrada: agrafia (alteraciones de la capacidad de expresar ideas por la escritura), agnosia digital (imposibilidad de reconocer los dedos de la mano), acalculia (incapacidad de realizar problemas aritméticos simples) y desorientación derecha-izquierda. El lóbulo parietal recibe, relaciona, analiza y elabora los impulsos sensoriales primarios. En las lesiones del lóbulo parietal dominante se producen fallos en los aspectos lógico-gramaticales y sintácticos del lenguaje, cálculo, reconocimiento de las distintas partes del cuerpo: distinción del lado derecho-izquierdo y parte superior-inferior. Las funciones del lenguaje se localizan en el hemisferio dominante, sus lesiones afectan a las funciones espaciales relacionadas o mediadas por el lenguaje y a las funciones duales de tipo cruzado auditivo-visual, visual-táctil, auditivo-táctil, etc. Fue descrito por primera vez, en 1924, por Josef Gerstmann. Afecta fundamentalmente a adultos, aunque en niños se ha descrito una forma muy rara de este síndrome, conocida como síndrome de Gerstmann del desarrollo, donde básicamente existen dificultades en la lectura y trastornos conductuales debidos a una disfunción biparietal, sin lesión focal. El síndrome de Gerstmann puede ser causado por cualquier tipo de lesión focal del lóbulo parietal dominante, que en los diestros es la izquierda, particularmente con lesiones que afectan al girus angularis del lóbulo parietal. Pueden existir formas parciales de este síndrome. La etiología (estudio de las causas de las enfermedades) vascular es la más frecuente, sobre todo cuando afecta las ramas posteriores de la arteria cerebral media. También se ha relacionado con: tumores, hematomas subdurales, encefalitis herpética, leucoencefalopatía multifocal progresiva, síndrome LEOPARD y síndrome de X frágil. Clínicamente se caracteriza por la pérdida o la ausencia de ciertas capacidades sensoriales: agrafia, acalculia, agnosia digital, afasia (trastorno, defecto o pérdida de la facultad de expresión hablada, escrita o mímica) nominal, apraxia (incapacidad para ejecutar actos motores voluntarios aprendidos, a pesar de que exista la capacidad física y la voluntad de hacerlo, es decir: se entiende la orden y existe una buena disposición de realizar el movimiento) de tipo ideatorio, alexia (ceguera adquirida para las palabras), incapacidad para la copia de dibujos, incapacidad para la ejecución de rompecabezas y para hacer una distinción entre el lado derecho y el izquierdo del propio cuerpo. Cuando la lesión afecta a la zona parietal derecha, hemisferio no dominante, se produce la hemisomatognosia (falta de reconocimiento del hemicuerpo izquierdo) y raramente del espacio que lo rodea, fenómeno que se incluye dentro de los trastornos del esquema corporal. Esta enfermedad no debe confundirse con el síndrome de Gerstmann Sträussler Scheinker, encefalopatía espongiforme trasmisible, recientemente descrita. El pronóstico de la enfermedad es favorable. La mayoría de los síntomas pueden mejorar, o al menos los pacientes terminan aprendiendo a manejarse con estos déficits; el empleo de calculadoras y procesadores de texto les sirven de ayuda. No existe tratamiento curativo, el tratamiento es sólo sintomático y de soporte, resultando útiles la terapia ocupacional y el apoyo psicológico para mejorar la agrafia y la apraxia. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Diciembre-2003