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Gastrosquisis

Tipo:

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

230750

ORPHANET

2368

CIE

Q79.3

Descripción

La gastrosquisis es una malformación congénita rara, en la cual el paciente nace con un defecto en la pared del abdomen produciéndose la herniación (hernia es la protrusión de un órgano a través de un orificio) del contenido abdominal a través de la pared abdominal sin involucrar el cordón umbilical. Se produce salida al exterior de las asas intestinales a través de un orificio pequeño de los músculos rectos abdominales. Este defecto se puede detectar mediante ultrasonido antes del nacimiento y está ubicado a la derecha del cordón umbilical intacto. Si este defecto ha estado presente por mucho tiempo antes del nacimiento, la cavidad abdominal será pequeña y la víscera protuberante será gruesa debido a la mala circulación sanguínea y a la irritación del fluido amniótico. Se puede asociar a otras malformaciones intestinales, como atresias (oclusión de una abertura natural). La terapia va dirigida hacia la nutrición, cierre quirúrgico del defecto y la prevención contra infecciones. La introducción del contenido abdominal dentro de la pared abdominal es el tratamiento preferido, pero no siempre es posible. Cuando el abdomen es muy pequeño, se coloca un saco de plástico sobre el contenido abdominal para contener las vísceras y ayudar a la reducción hasta que sea posible un cierre quirúrgico. Cuando el contenido abdominal retorna a la cavidad abdominal con la ayuda de la gravedad, la abertura se cierra quirúrgicamente. El regreso del contenido abdominal a la cavidad abdominal puede durar hasta diez días y durante este tiempo el niño suele necesitar una máquina de respiración. Se puede insertar un catéter especial para permitir la alimentación a largo plazo a través de una vena hasta que se normalice la función intestinal, proceso que puede durar hasta 3 meses. El pronóstico es bueno siempre que no existan anomalías severas asociadas. En general, la gastrosquisis es una anomalía aislada que no suele conllevar alteraciones cromosómicas.

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