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Budd Chiari, Síndrome de

Tipo:

Enfermedades del sistema circulatorio

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

600880

ORPHANET

131

CIE

I82.0

Descripción

El síndrome de Budd-Chiari se debe a la obstrucción de las venas hepáticas, o a la oclusión de la parte terminal de la vena cava inferior debido a trombos o tumores intraluminales. Esto causa (1) congestión hepática, ascitis, hipertensión portal y circulación colateral entre los territorios obstruidos y los territorios venosos contiguos; (2) isquemia aguda transitoria que puede desencadenar fallo hepático si es severa o se repite. La insuficiencia renal funcional se da con frecuencia. La supervivencia a los 10 años es del 70%. Los criterios principales en los que se basa el pronóstico son la presencia de trombosis portal, el grado de insuficiencia renal, la edad, y la dificultad para tratar la ascitis. Las trombosis pueden ser debidas a enfermedades mieloproliferativas, síndrome de anti-fosfolípidos, mutación del factor V de Leiden, enfermedad de Behçet, hemoglobinura nocturna paroxística, y déficit de factores de coagulación. En el 25% de los casos, se combinan varios trastornos. La aproximación terapéutica habitual consiste en la administración de anticoagulantes, el tratamiento de la ascitis y las hemorragias digestiva. La derivación quirúrgica porto-sistémica consigue un mejor control de los síntomas resistentes al tratamiento, pero no afecta a la supervivencia. El transplante de hígado está indicado cuando existe insuficiencia hepática. Quedan por evaluar los procedimientos endovasculares. Revisores expertos Pr Dominique-Charles VALLA Última actualización: Diciembre 2000

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