Pénfigo Vulgar

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

169610

ORPHANET

704

CIE

L10.0

Descripción

El pénfigo es un grupo de enfermedades auto inmunes raras de la piel. Es una dermatosis ampollosa muy grave y mortal, en ausencia de tratamiento. Afecta de preferencia a individuos en edad media y con mayor frecuencia de raza judía. Se caracteriza por el desarrollo de ampollas en la epidermis (capa externa de la piel) y las mucosas Histológicamente se caracteriza por un proceso de acantólisis (estado caracterizado por la disminución de la adherencia, entre las células de una de las capas de la piel: la capa de Malpighio, que favorece la formación de ampollas), responsable de la formación de las ampollas. Se debe al depósito de un auto anticuerpo en el espacio intercelular de los epitelios poli estratificados malpighianos (una de las capas que forman la piel, que se disuelven). La presencia de dicho anticuerpo circulante justifica el que se considere una enfermedad auto inmune. La localización y el tipo de ampollas varían según el tipo de pénfigo. Existen dos formas clínicas bien diferenciadas, tanto por sus manifestaciones clínicas, como por la lesión histológica: 1.- Pénfigo vulgar: la forma más frecuente. Puede comenzar a cualquier edad, aunque suele hacerlo alrededor de los cincuenta años. 2.- Pénfigo foliáceo: forma superficial, menos frecuente y más leve que el pénfigo vulgar, que se da también en ancianos y niños. La forma vulgar comienza con la formación de ampollas fugaces que producen erosiones centrípetas y dolorosas, casi siempre en la boca, recidivantes (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) durante meses. Se sigue de un brote diseminado en piel y mucosas de ampollas fláccidas y voluminosas, serosas y sero hemorrágicas, que se rompen con facilidad, dejando amplias superficies denudadas, confluentes y muy dolorosas, que epidermizan con lentitud y dan al enfermo el aspecto de un gran quemado. La erupción es monomorfa, asimétrica y las ampollas se desarrollan sobre piel aparentemente sana, aunque quedan rodeadas de un halo congestivo; dejando al final una pigmentación residual. Existe preferencia por boca y faringe, cuero cabelludo, grandes pliegues, abdomen y alrededor de las uñas y cicatrices. Coexisten elementos en diversos estadios evolutivos: ampollas, erosiones, ulceraciones, costras y pigmentaciones residuales. Las manifestaciones en mucosa bucal dificultan la alimentación y provocan sialorrea (emisión continua de saliva) continua y trismus (contractura de la articulación de la mandíbula). Este brote puede llegar a ser muy intenso, extenso, febril y grave; desde los primeros momentos existe mal estado general, fiebre elevada, astenia (debilitación del estado general), anorexia (disminución del apetito), diarrea, adelgazamiento, alteraciones de la función renal, trastornos pulmonares y neuropsíquicos, que llevan a la caquexia (estado de adelgazamiento extremo), e incluso la muerte si no se toman medidas terapéuticas adecuadas. El tratamiento mediante corticoides a dosis elevadas e inmunosupresores permite largas remisiones y ha modificado la evolución y pronóstico de esta enfermedad. Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Diciembre-2003