Listado de patologías

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Patología

Ictiosis epidermolítica

Tipo:

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas

Conocido también como:

Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa

o como:

Eritrodermia ictiosiforme congénita bullosa de Brock

o como:

Ictiosis ampollosa

Prevalencia

1-9 / 1 000 000

OMIM

113800

ORPHANET

312

CIE

Q80.3

Descripción

La hiperqueratosis epidermolítica es una enfermedad hereditaria rara de la piel, que se caracteriza al nacer por enrojecimiento y descamación casi generalizados, debido a la eliminación parcial de las capas más superficiales epidérmicas (de la piel) durante el parto. Esta enfermedad es una forma de Ictiosis, un grupo de enfermedades raras de la piel. Al desprenderse las escamas quedan zonas erosivas por ruptura de las ampollas fláccidas que se forman en la mayoría de la superficie del cuerpo, pero sobre todo en zonas de roce y grandes pliegues, donde más tarde pueden formarse verrugas o vegetaciones. Con el paso del tiempo la hiperqueratosis (engrosamiento anómalo de la piel),con formación de ampollas que tienden a infectarse, se acentúa progresivamente. A la inversa y de manera simultánea, en la infancia y adolescencia cede poco a poco el componente eritematoso (de enrojecimiento).

 

Entidades relacionadas:

ASIC - Asociación Española de Ictiosis