Listado de patologías

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Patología

Corazón Izquierdo Hipoplásico, Síndrome del

Tipo:

Malformaciones Congénitas y Deformidades y Anomalías Cromosómicas

Prevalencia

OMIM

241550

ORPHANET

2248

CIE

Q23.4

Descripción

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o atresia aórtica, es un término usado para describir un grupo de defectos raros congénitos (presentes en el nacimiento) del corazón. El corazón normal tiene cuatro compartimientos. Dos compartimientos se llaman aurículas que se separan entre sí por el tabique auricular. Los otros dos compartimientos, conocidos como ventrículos, están separados por el tabique ventricular. Las válvulas conectan las aurículas con sus ventrículos respectivos. La atresia aórtica se caracteriza por la hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de la aorta y del ventrículo izquierdo, y estenosis (anormalmente estrecha) de la válvula aórtica (que conecta el ventrículo izquierdo con la arteria aorta), es la primera causa de muerte por cardiopatía en la primera semana de vida. La clínica se caracteriza por insuficiencia cardiaca grave.

 

Entidades relacionadas:

Asociación Andaluza Corazón y Vida
FunMC - Fundación Menudos Corazones