Listado de patologías

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Patología

Defectos del Tabique Interauricular

Tipo:

Malformaciones Congénitas y Deformidades y Anomalías Cromosómicas

Conocido también como:

Corazón Biloculado

o como:

Defecto Atrioseptal

o como:

Defecto del Tabique Auricular

Prevalencia

OMIM

108900

ORPHANET

CIE

Q21.1

Descripción

Los defectos del tabique interauricular o atrioseptales son un grupo de defectos raros del corazón congénitos (que están presentes desde el nacimiento). El corazón normal tiene cuatro compartimientos los dos compartimientos superiores son llamados aurículas o atrios, separados el uno del otro por una parte fibrosa conocida como el tabique atrial. Los dos compartimentos inferiores se conocen como ventrículos y están separados entre sí por el tabique inter-ventricular. Las válvulas conectan los atrios (izquierdos y derechos) con sus ventrículos respectivos. El foramen oval es una apertura pequeña que existe entre los dos atrios y que está presente al nacer. Poco después del nacimiento, el tabique atrial se cierra y se cubre gradualmente esta apertura. En niños con defectos atrioseptales, el tabique atrial puede no cerrarse correctamente o puede presentar malformaciones durante el desarrollo fetal. En esta enfermedad, la apertura entre los atrios no se cierra en el momento debido, originando una sobrecarga en las cavidades derechas del corazón y un aumento excesivo de flujo de sangre a los pulmones. Inicialmente los síntomas asociados al defecto septal atrial pueden no estar presentes o ser tan leves que pueden pasar inadvertidos. Esta enfermedad no se reconoce con frecuencia hasta alcanzar la edad escolar o incluso la edad adulta. En adultos con defectos septales atriales silentes (presentes, pero que no se han diagnosticado), pueden aparecer problemas respiratorios e incluso parada cardíaca. Hay varias formas clínicas de defectos atrioseptales: defectos del ostium primum, defectos del ostium secundum, y defectos del seno venoso coronario. La mayoría de los casos de defectos atrioseptales ocurren de forma esporádica (sin ninguna razón evidente). Otros casos se cree que se heredan como un rasgo genético autosómico dominante o recesivo. Los defectos atrioseptales pueden también darse asociados con otras enfermedades tales como el síndrome de Dawn o el síndrome de Ellis Van Creveld.

 

Entidades relacionadas:

Asociación Andaluza Corazón y Vida
FunMC - Fundación Menudos Corazones