Doble Salida Ventricular Derecha

Malformaciones Congénitas y Deformidades y Anomalías Cromosómicas

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

217095

ORPHANET

3426

CIE

Q20.1

Descripción

El término ``ventrículo derecho de doble salida´´ (DOVR) hace referencia a cualquier anomalía cardiaca en las que tanto la aorta como la arteria pulmonar se originan a partir del ventrículo derecho, ya sea de forma completa o parcial. La prevalencia global del VDDS no está bien documentada, esto se debe a que este trastorno solapa con una serie de defectos y muchas veces se clasifica dentro de otras patologías en los estudios epidemiológicos de las enfermedades cardiacas congénitas. Este problema es probable que esté presente en el 3% o más de los defectos cardiacos congénitos, indicando por tanto una prevalencia de menos de 1 de cada 3000 nacimientos. El VDDS se asocia con un amplio espectro de malformaciones. Algunos casos muestran características similares a la Tetralogía de Fallot, otros presentan transposición con defecto del septo ventricular y muchas otras variaciones, algunas simples y otras complejas. El cuadro clínico es muy variable, en función de las anomalías clínicas que se presenten. Es frecuente que se presente cianosis, aunque esta no es universal. También pueden ser comunes el fallo cardiaco con insuficiencia respiratoria, o los problemas para la alimentación y para ganar peso. La malformación es el resultado de un error en la formación de la parte de salida del asa ventricular durante el desarrollo embrionario temprano, probablemente dentro de las primeras tres o cuatro semanas tras la concepción (entre las 5 o 6 primeras semanas de gestación). En la mayoría de los casos el defecto es esporádico y no se puede identificar una causa genética. La herramienta de diagnóstico primaria es la ecocardiografía. Los pacientes más afectados pueden tratarse quirúrgicamente. *Autor: Dr. J. Wilkinson (febrero 2005)*.