Listado de patologías

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Patología

Fascitis Eosinofílica

Tipo:

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Conocido también como:

Fascitis difusa con eosinofilia

o como:

Síndrome de Shulman

Prevalencia

Desconocido

OMIM

226350

ORPHANET

3165

CIE

M35.4

Descripción

La fascitis eosinofílica es una enfermedad reumatológica rara, que consiste en una inflamación de las fascias profundas(envolturas de tejido conjuntivo que recubren uno o más músculos) que puede extenderse hacia el músculo, grasa muscular subcutánea y dermis. Fue descrita por Schulman en 1974 como una fascitis difusa con eosinofilia. Recientemente, se ha reconocido como una variante de la esclerodermia. Aunque es más frecuente en hombres de edad media, puede afectar también a adultos jóvenes. La fascitis eosinofílica no tiene una causa desencadenante clara, pero se han implicado factores humorales, celulares, genéticos, infecciosos, neoplásicos, etc. Es frecuente que las primeras manifestaciones aparezcan después de un ejercicio intenso o un traumatismo. Los enfermos desarrollan edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) duro doloroso, endurecimiento de la piel de las extremidades que no permite pellizcar la piel y rigidez de las partes distales (distal que está más alejado de un centro tronco o línea media) de las extremidades. Puede acompañarse de sintomatología general como malestar, debilidad, fiebre y pérdida o aumento de peso. Lo mas característico de esta enfermedad son los edemas duros y la irregularidad en la piel, dando el aspecto de piel de naranja, áspera, con gruesas depresiones y efecto de empedrado. Es muy típico que se formen surcos en el trayecto de las venas superficiales, lo que se conoce como signo del surco. En zonas del organismo muy afectadas, la piel y la grasa celular subcutánea se adhieren al músculo y al hueso. Fundamentalmente compromete a las extremidades, en la mayoría de los pacientes aparecen contracturas articulares, que suelen afectar a codos, muñecas, rodillas, manos y hombros. Si el proceso inflamatorio es muy severo se pueden producir artralgias (dolor en las articulaciones), artritis (inflamación de las articulaciones), síndrome del túnel carpiano (por compromiso de la vaina del tendón flexor en la muñeca) y miositis (inflamación del músculo). La clínica y los datos de laboratorio orientan el diagnóstico. La analítica revela aumento de la velocidad de sedimentación globular y eosinofilia (aumento del número de eosinófilos en sangre) en sangre periférica, sobre todo al comienzo de la enfermedad. Puede aparecer aumento de inmunoglobulina G. El diagnóstico de confirmación de esta patología lo aporta la biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico), que tiene que incluir piel, grasa celular subcutánea, fascia y músculo superficial. El diagnóstico diferencial se debe realizar con otras enfermedades del tejido conectivo, como esclerodermia, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoidea y paniculitis traumática o asociada al lupus. Se ha asociado al Síndrome del Aceite Tóxico y a enfermedades autoinmunes como tiroiditis y síndrome de Sjögren. También puede presentarse junto a determinadas enfermedades hematológicas. Si el enfermo presenta Fenómeno de Raynaud o esclerosis visceral puede descartarse el diagnóstico de fascitis eosinofilica. Muchos enfermos mejoran espontáneamente o con pequeñas dosis de corticoides. Los cuadros severos se tratan con otros fármacos como inmunosupresores, peninicilamina, que se pueden administrar solos o asociados a corticoides. La evolución de la enfermedad es generalmente lenta y el pronóstico bueno, salvo cuando esta asociada a determinadas enfermedades hematológicas, como la anemia aplásica (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes por la insuficiencia de todos los elementos formes de la sangre como consecuencia de que la médula ósea no es capaz de generar nuevas células) y los síndromes mieloproliferativos. Fuente IIER: Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Enero-2004

 

Entidades relacionadas:

ALAL - Asociación de Autoinmunes y Lupus de Almería
Federación ASEM - Federación Española de Enfermedades Neuromusculares
ADEC - Asociación de Esclerodermia de Castellón
AEE - Asociación Española de Esclerodermia