Arteritis de Células Gigantes

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

187360

ORPHANET

397

CIE

M31.6

Descripción

La arteritis de células gigantes (GCA) es una vasculitis de arterias de gran calibre, que afecta principalmente a las arterias provenientes del arco aórtico y, específicamente, a las ramas extracraneales de la carótida externa. La GCA es la vasculitis más común en los adultos, con una incidencia de 1/3.000-1/25.000 en individuos de más de 50 años. Esta enfermedad es más frecuente en las poblaciones del norte de Europa. La GCA afecta a personas de más de 50 años (la edad media en el momento del diagnóstico es de 70-75 años) y la afectación en las mujeres es el doble que en los hombres. La GCA aparece frecuentemente de forma insidiosa, con síntomas generales, manifestaciones craneales (dolor de cabeza, claudicación mandibular, sensibilidad del cuero cabelludo, pérdida visual), y polimialgia reumática, en aproximadamente el 50% de los pacientes. Entre el 20-30% de los pacientes presentan signos visuales, debidos a una neuropatía óptica isquémica, y que pueden evolucionar rápidamente a una ceguera bilateral irreversible. También puede ocurrir una enfermedad de las grandes arterias, incluyendo a las arterias carótida o subclavia. Un 15% de los pacientes presentan una aortitis torácica con aneurismas, pero esta es, por lo general, una complicación tardía de la GCA. La etiología de la arteritis de células gigantes permanece desconocida. Varios estudios han relacionado el desarrollo de la enfermedad con factores genéticos, agentes infecciosos y un historial médico previo de enfermedad cardiovascular. El diagnóstico de la GCA puede realizarse mediante una biopsia de la arteria temporal o basarse también en la asociación de manifestaciones demográficas (edad > 50 años), criterios clínicos (síntomas craneales), niveles elevados de marcadores inflamatorios, o una respuesta favorable a los glucocorticoides. En la biopsia de arteria temporal, el principal criterio histológico (e indispensable) para el diagnóstico de GCA es la presencia de un infiltrado de células mononucleares predominantes en la unión íntima-media o afectando a toda la pared vascular (panarteritis). El interés de las técnicas de imagen para el seguimiento de la arteritis de células grandes (e.g., ecografía o IRM de las arterias temporales, PET scanner F18) parece ser cada vez mayor, pero todavía no está claro la forma en la que podrían integrarse en la rutina diagnóstica. En los pacientes de edad avanzada, que presentan síntomas generales junto con niveles elevados de marcadores inflamatorios, debe considerarse un diagnóstico diferencial de cáncer o infecciones. Los síntomas de pseudopoliartritis rizomélica pueden ser indicativos de una pseudopoliatritis rizomélica aislada o de una poliartritis reumatoide. Por otra parte, la biopsia de arteria temporal podría dar positivo en otros casos de vasculitis sistémicas, como por ejemplo, en una periarteritis nodosa o una poliangeitis microscópica. Los glucocorticoides presentan una efectividad alta y rápida en la GCA, pero en ocasiones, están asociados con una morbilidad sustancial en pacientes de edad avanzada. Los agentes inmunosupresores utilizados como adyuvantes, como el metotrexato, podrían permitir la reducción de la dosis de glucocorticoides. Se ha sugerido que la prescripción concomitante de antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes podría disminuir la frecuencia de accidentes isquémicos. La AGC es una enfermedad crónica y su evolución es variable. Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan una o varias recaídas. La ceguera es la complicación más temida. Revisores expertos Dr Alfred MAHR Última actualización: Octubre 2009