Listado de patologías

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La información aquí recogida tiene como fuente, en la mayoría de los casos, Orphanet, y en unos pocos casos, ha sido proporcionada por alguna asociación de referencia de la patología. En ningún caso la autoría de dicha información es de FEDER.

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Patología

Devic, Enfermedad de

Tipo:

Enfermedades del Sistema Nervioso

Conocido también como:

Neuromielitis óptica

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

71211

CIE

G36.0

Descripción

La enfermedad de Devic es una enfermedad neurológica, rara, caracterizada por una leucoencefalopatía (afectación predominante de la sustancia blanca) desmielinizante que representa probablemente una forma infantil de la esclerosis múltiple en la que coexisten una mielitis (inflamación de la médula espinal) difusa con neuritis (inflamación o degeneración de un nervio) óptica, a menudo dolorosa y bilateral, que da lugar a ceguera brusca. Ambas manifestaciones aparecen de forma simultánea o separadas por unas pocas semanas de tiempo. Las enfermedades desmielinizantes son procesos inflamatorios no infecciosos que producen destrucción de la vaina de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) con sustitución de ésta por tejido fibroso. La sintomatología puede remitir totalmente o dejar secuelas, siendo frecuentes las recidivas (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) que abocan a la ceguera o a la paraplejia (trastorno por pérdida motora o sensitiva de un nervio), que afecta predominantemente a las extremidades inferiores y se manifiesta inicialmente por dolor, parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad), debilidad y finalmente parálisis. Esta enfermedad puede comenzar en cualquier edad después de la pubertad, y puede precederse de un cuadro general inespecífico semejante a una gripe.

 

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